Il glioblastoma è un tumore maligno che origina dagli astrociti, le cellule che supportano e nutrono i neuroni del cervello. Esistono due tipi di glioblastoma:
- il glioblastoma primario, che si sviluppa rapidamente senza segni preesistenti,
- il glioblastoma secondario, che evolve da un tumore meno aggressivo, l’astrocitoma.
Noto per la sua crescita rapida e invasiva, il glioblastoma è il tumore acerebrale primario più letale negli adulti.
Solitamente si localizza negli emisferi cerebrali ma può presentarsi in qualsiasi parte del cervello o del midollo spinale.
Il glioblastoma è classificato come un tipo di astrocitoma di grado IV dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), che è il più grande grado di malignità.
Distribuzione per età, sesso ed etnia, fattori di rischio, cause
Il glioblastoma rappresenta il 15% di tutti i tumori cerebrali e il 60-70% dei gliomi maligni. Il glioblastoma colpisce principalmente gli adulti di età compresa tra i 45 e i 70 anni. Gli uomini hanno una probabilità maggiore di sviluppare il glioblastoma rispetto alle donne.
I fattori di rischio sono:
- genetici come le mutazioni nei geni EGFR, TP53 e PTEN,
- esposizione a radiazioni ionizzanti,
- in misura minore, infezioni virali come il citomegalovirus.
Le mutazioni nei geni EGFR, TP53 e PTEN contribuiscono alla crescita incontrollata delle cellule tumorali e le cellule staminali tumorali sono una componente chiave nella resistenza al trattamento e nella recidiva del glioblastoma: queste cellule possono sopravvivere alla terapia e rigenerare il tumore.
Astrocitomi che evolvono in glioblastomi secondari
Il glioblastoma secondario, che evolve da astrocitomi di grado inferiore, presenta spesso mutazioni nel gene IDH1, associato a una prognosi migliore rispetto al glioblastoma primario.
In ogni caso, gli astrocitomi di basso grado (gradi I e II) possono – seppur raramente e lentamente, nel giro di anni – progredire in glioblastoma,
Gli astrocitomi di grado III (anaplastici) hanno una maggiore probabilità di evolvere in glioblastoma, con una tendenza alla progressione più rapida rispetto agli astrocitomi di basso grado
La mutazione del gene IDH1 è comune negli astrocitomi che progrediscono in glioblastomi. Queste mutazioni sono associate a una prognosi migliore rispetto ai glioblastomi IDH wild-type (senza mutazione IDH1).
Gli astrocitomi con mutazioni IDH1/2 hanno un rischio più basso di trasformarsi in glioblastoma rispetto a quelli senza tali mutazioni.
Segni e sintomi
Sintomi comuni dei glioblastomi derivano dalla pressione del tumore sul cervello e includono:
- mal di testa,
- nausea,
- vomito
- crisi epilettiche.
In base alla localizzazione ci sono dei sintomi specifici che possono comparire e che includono, a secondo dell’area del cervello colpita:
- difficoltà nel linguaggio,
- cambiamenti di personalità,
- perdita di memoria,
- debolezza unilaterale
Idrocefalo come possibile complicanza
L’idrocefalo può svilupparsi a causa del blocco del flusso del liquido cerebrospinale da parte del tumore.
Diagnosi
Una valutazione neurologica completa è essenziale per identificare i sintomi e pianificare ulteriori esami.
La risonanza magnetica con metodo di contrasto (RM MdC) è la tecnica più utilizzata per diagnosticare il glioblastoma. Ma, per una diagnosi più precisa, possono essere utilizzate anche la tomografia computerizzata (TAC) e la PET.
Invece solo la biopsia cerebrale è necessaria per confermare la diagnosi e determinare il tipo specifico di tumore.
Inutile dire quanto sia importante la diagnosi precoc per migliorare la prognosi e pianificare un trattamento.
Trattamento
Per il traamento di questo tipo di tumore è necessario un approccio multidisciplinare, che includa neurochirurghi, oncologi, radioterapisti e neurologi.
La resezione chirurgica (neurochirurgia) è il trattamento iniziale di prima scelta per rimuovere il più possibile del tumore.
La radioterapia è utilizzata, solitamente ma non necessariamente, post-chirurgia per distruggere le cellule tumorali residue. Le tecniche includono la radioterapia frazionata e la radiochirurgia.
Poi viene la chemioterapia. Qui il temozolomide è il farmaco più utilizzato. eventulamente in combinazione con altri farmaci utilizzati per migliorare l’efficacia del trattamento.
Altre terapie utilizzate includono la:
- terapia con campi elettrici (TTFields) che utilizza campi elettrici a bassa intensità per interrompere la divisione delle cellule tumorali,
- le terapie mirate e l’immunoterapia, com I’uso di inibitori dell’EGFR e immunoterapie come i vaccini dendritici e le terapie con cellule CAR-T.
Prognosi
Età del paziente, estensione della resezione chirurgica e stato di metilazione del gene MGMT influenzano la prognosi.
La sopravvivenza media è di circa 15 mesi, ma può variare di molto a seconda dei fattori prognostici, quindi è un numero che messo così ci dice poco.
Impatto psicologico e qualità di vita
Spesso gli ospedali offrono supporto psicologico ai pazienti ed ai famigliari degli stessi per affrontare lo stress e l’ansia associati alla malattia.
La qualità della vita dei pazienti è inoltre mutata dall’uso di antiepilettici e corticosteroidi, che da un lato migliorano la qualità della vita, dall’altro la possono cambiare, anche in modo sostanziale.
Riferimenti bibliografici e fonti
Glioblastoma – About the Disease. (n.d.). Genetic and Rare Diseases Information Center. Retrieved July 22, 2024, from https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2491/glioblastoma
Glioblastoma Hijacks Neuroplasticity. (n.d.). Cancer.Gov. Retrieved July 22, 2024, from https://www.cancer.gov/news-events/cancer-currents-blog/2023/glioblastoma-hijacks-neuroplasticity-tsp-1
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